Краниосиностозата е дефект в развитието на черепа, дължащ се на преждевременното затваряне (срастване) на нормално съществуващите шевове между костите му. Това води до нарушение в неговото правилно и симетрично разрастване, създава естетически и потенциално функционални смущения в развитието на детето.
В зависимост от вида и броя на засегнатите шевове се получават закономерно определени малформации на черепа:
- Сагитална – засегнат е шевът започващ от голямата фонтанела преминаващ по средата на черепа в предно-задна ориентация, води до формиране на дълъг и тесен череп – „Долихоцефалия“
- Метопична – Засегнат е шевът разположен между двете челни кости, води до триъгълна деформация на челото на детето – „Тригоноцефалия“
- Коронарна и бикоронарна – Засегнати са шевовете преминаващи по страничната повърхност на черепа, започващи от голямата фонтанела, при едностранно засягане се получава приплескване на главичката от съответната страна и формиране на „Предна плагиоцефалия“; При двустранно засягане се наблюдава „Брахицефалия“ – къс и висок череп.
- Ламбдовидна – рядко наблюдавана, засегнат е шев по тилната повърхност на черепа като се наблюдава приплескването му от съответната страна – „Задна плагиоцефалия“
- Множествени – рядко срещани, най-често се асоциират с други аномалии на развитието, като деформацията на черепа зависи от вида и броя на засегнатите шевове.
Причините за тези малформации не са напълно изяснени. Те могат да възникват като част от синдромни нарушения в развитието (т.е. при синдром на Аперт, Крузон, Пфайфер и др.), но по-често са самостоятелно съществуващи дефекти без съпътстващи аномалии.
Симптоми:
- Деформация и нарушено развитие на черепа на бебето, възможно е ангажирането на лицевите кости
- Преждевременно затваряне на голямата фонтанела, често това става вътреутробно
- Осезаем при допир и в някой случай видим „костен ръб“ по свода на черепа
- Изпъкване на очните ябълки извън орбитите
- Забавяне в психомоторното развитие и наличие на синдром на повишеното вътречерепно налягане – наблюдават се при множествени, синдромни и нелекувани краниосиностози.
Диагнозата се поставя на базата на клиничната картина и с помощта на рентгенографии на черепа, като част от съвременния диагностичен подход изисква и осъществяването на 3D-Компютърно томографско изследване с цел прецизиране на необходимия оперативен подход и отхвърляне на други подлежащи отклонения в развитието на мозъка.
Лечението на тези малформации остава единствено хирургично и е препоръчително да бъде осъществено преди навършването на 12м възраст, Последствията от ненавременното третиране могат да бъдат освен естетически – деформация на черепа и лицето, така и функционални – притискане на растящия мозък от неправилно формирания череп, компресия върху очните ябълки и оптичния нерв, водещи до сетивни и функционални отклонения. От значение са и психо-социалните последствия за децата с нетретирани краниосиностози произтичащи от необичайния им външен вид.
Прогнозата е отлична при своевременно и адекватно проведено оперативно лечение като периода за възстановяване и оперативните рискове в условията на съвременната неврохирургия са сведени до минимум.