Невродегенеративният процес започва 4-5 години преди първите симптоми на заболяването
Радиоизотопното изследване DaTscan поставя диагнозата и в ранния стадий на Паркинсоновата болест
На 11 април светът отбелязва Международния ден за борба с болестта на Паркинсон. 6.3 милиона души в света или 0.15% от населението на планетата страда от Паркинсонова болест. В България хората, които живеят с Паркинсонова болест, са около 16 000 души, като една част от тях са в късна фаза на заболяването. Паркинсонова болест е второто най-често срещано дегенеративно неврологично заболяване, жестока болест, която засяга не само болните, но и техните семейства.
За първи път болестта и типичните й симптоми – треперене на ръцете и краката, забавяне на походката, прегърбване, тенденция към накланяне на тялото напред, нарушен говор, са описани от Джеймс Паркинсон през 1817 г.. Как се бори съвременната медицина с болестта на Паркинсон и какви са най-новите методи за нейната диагностика, на тези въпроси отговаря проф. д-р Пенко Шотеков, Началник на Клиниката по нервни болести в УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ – София.
Проф. Шотеков е специалист невролог с над 40 години опит и с изявени научни интереси в областта на Мултиплената склероза и невродегенеративните заболявания. Завършил е Медицински университет – София. През 1988 г. защитава титлата „Доцент“, а от 1999 г. е професор по неврология. В периода 2000 – 2008 г. проф. Шотеков е завеждащ Катедрата по неврология при медицински университет – София и Клиниката по неврология към Александровска болница-София. Сега е Началник на Клиниката по нервни болести към УМБАЛ „Св. Иван Рилски“.
– Какво заболяване е Паркинсон, проф. Шотеков?
– Паркинсон е нервродегенеративно заболяване, при което бавно и постепенно се унищожават клетки в подкорови ядра на мозъка, които синтезират невротрансмитера – допамин. Това е биохимично вещество, което пренася сигналите за моторната дейност в Централната нервна система. Загиването на тези клетки при Паркинсоновата болест довежда до намаляване на количеството на допамина, в резултат на което болните бавно и постепенно започват да развиват симптоми на заболяването. Искам да отбележа, че невродегенеративният процес започва 4-5 години преди първите симптоми на заболяването. И тъй като самата невродегенерация е едно прогресиращо състояние, симптомите бавно и постепенно се влошават при тези пациенти през следващите години. Затова е много важно ранното откриване на болестта.
– Кои са първите „сигнални лампички“, които водят пациента във вашия кабинет?
– В началния стадий на заболяването, когато всички оплаквания са много дискретни, може да се появи лек асиметричният тремор (треперене) на някой от горните крайници, да има лека забавеност на движението, почеркът се разваля, става нечетлив, разкривен и много др. Важна проява е брадикинезията. Болните забавят движенията си, стават по-мудни, по-трудно се обличат, по-трудно ходят, изчезват физиологичните синкинезии (например размахване на ръцете при ходене). Характерната поза на паркинсоника е с леко сгънатите ръце, тялото и главата са приведени напред. Пациентът тътри бавно краката си, сякаш не може да ги отдели от пода, когато се движи. Някои от тези симптоми може да се дължат на други невродегенеративни заболявания, на т. нар. паркинсоноподобни синдроми, но имат белези, по които един специалист може да различи за коя болест се касае.
– Само болест на възрастните хора ли е Паркинсон или може да се появи и в по-млада възраст?
– Има генетично предопределени случаи, при които заболяването може да започне преди 45 години. При тях има определена наследственост – например бащата или майката да са болни от Паркинсон. Това е т.н. фамилен паркинсонизъм, около 10% от случаите. Подобни на паркинсоноподобни синдроми могат да се развият и при някои възпалителни заболявания и интоксикации на нервната система. Те са сравнително редки заболявания. Обикновено Паркинсоновата болест се проявява след 60-годишна възраст, като по „уязвими“ са мъжете, които страдат два до три пъти повече от дамите.
– Как се поставя диагнозата, проф. Шотеков?
– Много важно е лекарят да бъде специалист и да има отношение към това заболяване, т. е. да е запознат добре с него. Тогава вече диагнозата се поставя сравнително лесно, защото до голяма степен тя е клинична – т.е. това, което се установява при пациента. Малко са изследванията, които могат да покажат, че се касае за Паркинсонова болест. Да кажем магнитният резонанс и скенерът, които масово се използват за какво ли не, тук са безпомощни. Има индиректни данни, но те никога не са толкова специфични, че с ядрено-магнитен резонанс да кажем: „Ето това е Паркинсонова болест“. През последните петнадесет години има едно сигурно радиоизотопно изследване – DaTscan, чиято цел е да се установи натрупването на допамин в Централната нервна система. Това изследване показва намаление на количеството на допамин в определени ядра на мозъка и в ранния стадий на заболяването. DaTscan се прави в нашата болница – „Св. Иван Рилски“, когато заболяването е в началния стадий и точната диагноза е под въпрос.
– Има ли лечение заболяването?
– Може би това е единственото невродегенеративно заболяване, което има лечение, просто защото се знае, че причината за него е намаленото количество на допамин в организма. Целта е по пътя на терапията да се добави необходимото количество екзогенен (външен) допамин. Това става с неговия перкурсур, т. е. от химическа гледна точка с предхождащото вещество. То се казва L-DOPA, което в мозъка се трансформира в допамин. Има особености в даването на този медикамент. В началния стадий на тази терапия се е давало огромно количество L-DOPA – 8 -10-грама, в резултат на което е имало много токсични странични явления. Но сега се дава в комбинация с един друг медикамент, който потиска ензима допадекарбосилаза, който се намира в стомашно-чревния тракт и който разгражда L-DOPA. По този начин се увеличава количеството на синтезирания в мозъка допамин при по-малко количество медикамент. От биохимична гледна точка нещата са доста комплицирани и затова са необходими много знания за биохимията на допамина и механизъма на действие на отделните медикаменти. Други медикаменти са т. нар. допаминови антагонисти, които действат директно на допаминовите рецептори. Те се дават в началния стадий на заболяването. Има други медикаменти, които потискат определени видове ензими с цел да се увеличи количеството на синтезирания в мозъка допамин. За всички тези и други медикаменти има последователност, по която те се изписват на пациентите. Самата дозировка на L-DOPA , бих казал, е висша форма на медицинско изкуство – трябва да се дава в определени количества, в точно определено време, за да се поддържа едно приблизително постоянно ниво на допамина в централната нервна система. Всичко това иска опитност и внимателно наблюдение на тези пациенти. Именно, затова, лекарят трябва да е много добре запознат с биохимизма на допаминовия метаболизьъм, кога да се дават медикаментите, как да се дават и най-важното – болните да бъдат проследявани в течение на години. Затова е добре определени лекари да се занимават с това заболяване, за да познават състоянието на пациентите си, историята на тяхното заболяване и как са лекувани. В крайна сметка трябва да се има предвид, че всеки пациент е индивидуален. Не можеш да правиш някакви стандартни дозировки и те да важат за всички пациенти.
– Ако обаче лечението не даде резултати, какви са алтернативите?
– Хубав въпрос. С течение на времето тази невродегенерация, т.е. загиването на невроните, които произвеждат допамина, се засилва. Те стават все по-малко и по-малко. В резултат на което количеството допамин, което даваме, е недостатъчно или обратното – се получава внезапно увеличаване на неговото количество, в резултат на което пациентите получават странични явления. Известни са много такива странични явления, които се появяват в късния стадий на заболяването в следствие на неадекватната терапията. В тези стадии на болестта има различни способи да се повлияват тези късни усложнения на Паркинсоновата болест. Например една такава система е чрез директна, трансдуоденална (през стомаха) инфузия на Леводопа с помощта на катетър. Но този способ крие много неудобства, както за пациента, така и рискове за допълнителни усложнения. Друга интересна методика, която се прави тук в нашата болница, е дълбоката мозъчна стимулация. Тя се прави с електроди, които се вкарват в специфични ядра на мозъка и с електростимулация се въздейства на тях за повлияване на паркинсоновите симптоми.
В заключение, цялата патогенеза, биохимия и терапия на Паркинсоновата болест е изключително комплицирана. Много лекари не я знаят в подробности, а само тесните специалисти, които се занимават с диагнозата и лечението на това тежко невродегенеативно заболяване.
Автор: Румяна Стефанова
Източник: В-к “Доктор”