Начко Цветанов Бълински, 49-годишен иконописец от София
ЗАРАДИ ПОРФИРИЯТА ВЕЧЕ НЕ МОГА ДА РИСУВАМ ИКОНИ
На 29 февруари отбелязваме Световния ден на редките заболявания. За такива се смятат болести, които засягат по-малко от 1 на 2 000 души. Около 400 000 страдат от редки заболявания в България. В повечето случаи причината за тях е генетична. Заболяванията често са хронични и тежки. Лечението не влияе на генетичната причина, а коригира последствията от нея. Терапията обикновено е поддържаща, но значително повишава качеството и продължителността на живота.
Експертният център по наследствени метаболитни заболявания на черния дроб към УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ е единственото място в България, където се лекуват три от тези заболявания: порфирия, наследствена монохроматоза, болест на Уилсън. Предлагаме ви една поредица от пациентски разкази за първата среща с едно от тях – порфирията.
Начко е 49-годишен иконописец от София, ведър шегаджия, преди срещата с болестта, а днес с пълни със страх очи. Освен болките и страданието, при него порфирията е нанесла и друг удар – отнела му е възможността да рисува икони.
Как започна порфирията при вас?
Бях на 30 години. Тъкмо се бяхме оженили със съпругата ми и отидохме за една седмица в Албена, като сватбено пътешествие. Първият ден цялото ми тяло се покри с микроскопични мехурчета. Отначало помислих, че съм се изпотил и опитах да се избърша. Не се получи. За щастие съпругата ми е лекар и се усъмни за порфирия. (Моят баща има същото заболяване. Вероятно това й помогна да се досети първо за тази диагноза). Веднага потеглихме към София. Тогава проф. Аджаров все още работеше в Лабораторията по порфирии на УМБАЛ „Св. Иван Рилски“. Той ме прие, направи ми различни кръвни изследвания и доказа, че е еритропоетична протопорфирия.
Порфирията е уникален имитатор. До този момент бях лекуван за всевъзможни неща без да съм бил болен от тях. Лекували са ме, например, от грип, тъй като порфирията, с главоболието, с болките в стомаха, общата отпадналост и температура 37,5 може много добре да го имитира. Наливали са ме с антибиотици без реално да съм имал нужда от тези лекарства. Напротив, те са влошавали състоянието ми.
Има много хора, които не знаят, че са болни от порфирия или че са латентни носители на болестта. Затова е важно да има събития като това, което предстои на 6 юни, за да могат повече потенциални пациенти да бъдат обхванати. Добра идея е също да се направи родословно дърво, тъй като болестта е наследствена. При мен баща ми, дядо ми са били латентни носители, които никога не са проявили симптомите на болестта. Аз ударих джакпота.
Какво е усещането по време на пристъп?
Имаш чувството, че тялото ти буквално се раздира от болка. Нещо, което непрекъснато те стяга и усещаш впиване в себе си. Това е някаква защита на мозъка явно. Стига се буквално до несвяст, не знаеш къде се намираш.
Как се чувствате в момента? През какъв период се налага да се лекувате?
След първата хоспитализация в Клиниката по гастроентерология на УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ вече се чувствам добре. Понякога минават 6 месеца, година, дори две, в които се чувствам отлично. След това се връщам с много остър пристъп. После отново лечение….Последният остър пристъп беше през 2013 г. От тогава не съм постъпвал в болницата.
Порфирията е много коварно заболяване, защото тихомълком нанася своите поражения. Сега съм с непрекъснати, аз ги наричам приятни пристъпи, защото е поносима болката. Когато пристъпът е остър, положението е страшно.
Увредите, които се получават в следствие на порфирията, са върху периферната нервна система – намален усет в пръстите, изтръпване на крайниците, изпускат се предмети. Не можеш да работиш много неща. Аз например съм иконописец, но не мога вече да рисуват икони, защото не мога да държа четката. Болестта дава и психически отражения. Ставаш изключително раздразнителен, много лесно раним. Ако някой с нещо те обиди ти става много тъжно и това продължава целия ден. Преди да се установи порфирията, аз бях много различен: един много усмихнат човек, весел, лягах и ставах с усмивка на лице. Сега това не е така.
Какво искате да кажете на останалите пациенти?
Да не остават сами. Да имат близки хора до себе си, които да проявяват разбиране и много търпение.
А също така да внимават много при консумацията на различни храни. Например при моята разновидност на порфирия не трябва да приемат никакви консерванти, подобрители, набухватели. В никакъв случай не приемайте алкохол!
Освен това много бои и разтворители също могат да провокират пристъп. Това, като иконописец, го научих от собствен опит. Някои прахове за пране, както и парфюми, също могат да бъдат много опасни за нас. Забранени са много лекарства и не трябва да се прибягва до самолечение, а да се търси своевременно лекарска помощ. Доколкото знам в България, а и в съседните страни (Гърция, Турция, Сърбия, Македония), в болница „Св. Иван Рилски“ се намира единственият Специализиран център за диагностика и лечение на пациенти с порфирия. Това е много ценно и аз съм много щастлив, че живея в София и няма нужда да пътувам стотици километри.
Източник: medicaltime.bg
Още по темата:
Д-р Тина Тодорова, акушер-гинеколог, болна от порфирия: НАЙ-ТРУДНО СВИКНАХ С МИСЪЛТА ЗА ЗАБОЛЯВАНЕТО
БЛАГОДАРЕНИЕ НА ЛЕКАР, КОЙТО ПОЗНА ПОРФИРИЯТА, ОЦЕЛЯХ
ПОРФИРИЯТА – ДА ЗНАЕМ, ЗА ДА СЕ ЛЕКУВАМЕ – ИНТЕРВЮ С ДОЦ. АНЕТА ИВАНОВА
ДИЕТИ И ЛЕКАРСТВА ОТКЛЮЧВАТ ПОРФИРИЯТА – ИНТЕРВЮ С ДОЦ. АНЕТА ИВАНОВА