София ще бъде домакин на Международна среща за обучение и подкрепа на пациенти с остри порфирии. В нея ще вземат участие двама от най-изтъкнатите европейски специалисти в областта на порфириите – проф. Жан-Шарл Дейнбах и проф. Свере Сандберг.
Организатор на събитието е Експертният център по метаболитни заболявания на черния дроб към УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ в партньорство с Европейската мрежа по порфирии (EPNET) и Националния алианс на хората с редки болести.
Срещата ще се проведе на 6 юни 2019 г. от 13:00 до 17:00 часа в Аулата на Националния център по обществено здраве (бивш Център по хигиена).
Проф. Жан-Шарл Дейнбах, който е едно от най-големите имена в областта на порфириите, с най-много публикации и почетен президент на EPNET, ще говори за
отключващите фактори и симптомите при острите форми на болестта. Проф. Дейнбах има над 30-годишен опит в изследване на заболяването, в 20 от които е бил директор на Френския референтен център по порфирии, а в момента е консултант към него.
Презентацията на проф. Свере Сандберг, действащ президент на EPNET, пък ще бъде посветена на диагностиката на страшното заболяване, което в не редки случаи води до смърт. Проф. Сандберг е директор на най-големия център за порфирии в Европа – този в Норвегия, а освен това е професор към в Университета в Берген.
За участие в събитието са поканени болни с порфирия и техните семейства, студенти и специализанти по медицина, лични лекари от страната, както и други медицински специалисти, представители на Националния алианс на хората с редки болести.
Срещата ще се проведе под формата на обучение и има за цел да повиши осведомеността на лекарите в страната за пациентите с порфирия чрез подобряване диагностиката на това рядко и много опасно заболяване. Участниците ще имат възможност да чуят от първо лице разкази на пациенти за тежките симптоми и дългия път, който са извървяли до поставянето на точната диагноза.
Порфирията, макар и рядка, е социално значима, тъй като поразява предимно млади момичета.
Обикновено се проявява в пубертета, заради хормоналните промени в организма на момичетата. Много лекарства, които смятаме за безобидни, алкохолът, стресът и гладуването също могат да дадат старт на симптомите.
Важно е пациентите да бъдат информирани за лекарствата, които причиняват атака, защото ако никога не се изпие погрешното лекарство, шансът никога да не се отключи порфирия е много голям – разяснява доц. Анета Иванова, ръководител на Експертния център по метаболитни заболявания на черния дроб към УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ и един от най-големите специалисти по проблемите на порфирията у нас.
Заболяването се причинява от вроден дефицит на някои ензими и води до натрупване на невротоксични или фототоксични вещества в организма. В много от случаите се предава и на поколението. В България има цели фамилии – майки, бащи, дъщери, лели, баби, които страдат от болестта. Острата порфирична криза протича много тежко, с непоносими коремни болки, повръщане, ускорен пулс, мускулна слабост и червена урина.
Неразпознатата диагноза води до хронифициране, трайно увреждане, а в много случаи и до смърт.
За първи път представители на EPNET идват в България. Причината е, че от скоро българският Център вече е асоцииран член на европейската мрежа. За да бъде приет за такъв, той е преминал през 8-годишен мониторинг на качеството на провежданите в него изследвания и консултации, обясни доц. Анета Иванова.
Тя допълни, че благодарение на членството си в EPNET, вече можем да провеждаме консултации на български пациенти с някои от най-големите имена в Европа. Освен това, като част от EPNET, нашият експертен център има възможност да участва в научни проекти и да получава безплатно всякакви научни материали.
България е една от малкото държави в нашия регион, която разполага с такъв експертен център. Затова и много от съседните страни изпращат пациентите си за консултация и лечение тук.
Участието в срещата е безплатно – както за пациентите, така и за медицинските специалисти
Източник: CredoWeb.bg