Ключови критерии за диагноза

Ключови критерии за диагноза

КЛИНИЧНИ

  • Мъже над 60-65 год. и жени над 70-75 год. с лесна умора, задух и отоци по долните крайници;
  • Хоспитализация за сърдечна недостатъчност, прием на диуретици;
  • Предсърдно мъждене или сърдечен блок;
  • Поставен постоянен електрокардиостимулатор (пейс-мейкър);
  • Задебелена, но неразширена лява камера на сърцето;
  • Световъртеж в резултат на значително понижение на кръвното налягане при изправяне;
  • Ниско или нормално кръвно налягане при предшестващо високо кръвно налягане, налагащи намаляване на антихипертензивното лечение;
  • Синдром на карпалния канал – двустранен;
  • Спинална стеноза;
  • Скъсване на сухожилие на мишницата;
  • Новодиагностицирана хипертрофична кардиомиопатия след 60 год. Възраст;
  • Тежка аортна стеноза при възрастни пациенти;
  • Периферна полиневропатия;
  • Вегетативни прояви като ортостатична хипотония, диария, редуваща се със запек, лесно засищане, повръщане след нахранване, затруднения при уриниране, еректилна дисфункция;
  • Немотивирана редукция на тегло;
  • Фамилност и произход от ендемичен район.

ЕКГ

  • Нисък QRS волтаж, несъответен на дебелината на ЛК;
  • Псевдоинфарктен образ на ЕКГ;
  • Предсърдно мъждене и/или сърдечен блок.

ЕХОКАРДИОТРАФИЯ

  • ЛК хипертрофия  при недилатирана ЛК;
  • Задебеляване на клапните платна, междупредсърдния септум и ДК;
  • Рестриктивен тип ЛК пълнене;

МРТ

  • Типичен образ на късно контрастно усилване;
  • Удължено Т1 време;
  • Увеличен екстрацелуларен обем.

КОСТНА СЦИНТИГРАФИЯ

Степен 2-3 на натрупване на 99mTc-DPD, 99mTc-PYP, 99mTc-HMDP


ЛАБОРАТОРИЯ

  • Персистиращо повишено тропониново ниво;
  • Повишено ниво на NT-proBNP, несъответно на тежестта на сърдечна недостатъчност;
  • Електрофореза с имунофиксация на серум;
  • Електрофореза с имунофиксация на урина;
  • Свободни леки вериги λ или κ в серума и тяхното съотношение

ГЕНЕТИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ

Мутация в ТТР гена

ХИСТОЛОГИЯ

  • Оцветяване с Конго чревено – амилоид (+);
  • Имунохистохимия –  ТТР (+);
  • Мас-спектрометрия – ТТР (+).