Увеличеният далак издава хроничната миелоидна левкемия

Увеличеният далак издава хроничната миелоидна левкемия

Д-р Лилия Соколова:
УВЕЛИЧЕНИЯТ ДАЛАК ИЗДАВА ХРОНИЧНАТА МИЕЛОИДНА ЛЕВКЕМИЯ

На 22 септември целият свят отбелязва Световния ден за информираност за хроничната миелоидна левкемия. Пред последните 20 години лечението на това заболяване на кръвта претърпя истинска революция. От диагноза, равнозначна на смърт, днес тя се третира като хронична болест. За това какво причинява хроничната миелоидна левкемия и какви са съвременните подходи при лечението й,  разговяраме с д-р Лилия Соколова от Клиниката по хематология и онкология на УМБАЛ „Св. Иван Рилски“.

Д-р Соколова, какво представлява миелоидната левкемия и каква е разликата между острата и хроничната форма на протичането й?

Хроничната миелоидна левкемия е злокачествено заболяване на кръвта, което засяга гранулоцитния ред. При него в кръвта излизат много млади клетки и техните предшественици. Те започват да се разрастват в костния мозък, но се натрупват и извън него – в далака, в черния дроб. Обикновено откриваме заболяването чрез кръвната картина. Сигнал за заболяването е разрастването на левкоцитният брой.
Разликата между хроничната и острата форма на миеолоидната левкемия е в прогнозата и преживяемостта. Хроничната  миелоидна левкемия има няколко фази: хронична, фаза на акцелерация  и фаза на бластна криза . Когато болестта е във фазата на бластната криза, протичането е като при острата форма, а преживяемостта – много къса и съответно прогнозата никак не е добра. Докато, ако се диагностицира в  хроничната фаза и се предприеме правилният ход на лечение, начинът на живот на тези пациенти и преживяемостта им е съизмерима  с  на останалите хора .

Явно, като при повечето заболявания, и тук разковничето е левкемията да бъде диагностицирана навреме. Какви са симптомите, които могат да бъдат ориентир?

Симптомите не са нещо необичайно. Обикновено заболяването протича с обща отпадналост, главоболие, може да има нощни изпотявания. Имали сме пациенти, които напипват в корема си нова формация и това ги води при нас. Всъщност „нещото“, което усещат и им прави впечатление, е уголеменият далак -доста чест симптом на заболяването.
В повечето случаи обаче болестта протича със симптомите на една обикновена настинка.

А как тогава да различим настинката от това, все пак злокачвствено заболяване?

По принцип нощните изпотявания не са характерни за обикновените настинки, проблемът е, че хората не го знаят. За разлика от лимфомите, при които има увеличени и неболезнени лимфни възли, което ги различава от една банална ангина, тук специфични симптоми почти няма. Може би с изключение на увеличения далак, който хората усещат като тежест в лявата част на корема.

А когато се уголеми далакът, не е ли вече късно?

Не бих казала. Това обикновено се случва в хроничната фаза на заболяването, когато все още не е късно за адекватно лечение.

Хроничната Миелоидна левкемия кого засяга по-често – мъжете или жените? Има ли значение възрастта?

Малко по-често засегнати са мъжете. Обикновено пациентите са в активна възраст, някъде между 40 и 50-годишна възраст, но има и млади хора, между 20 и 30 години. За щастие този тип левкемия не се среща при децата. При нас в момента най-младият ни пациент е на 27 години.

Какво провокира заболяването?

Като причини обикновено се описват всякакви излагания на йонизираща радиация,експозиция на бензолови съединения. Това, между другото, е единственото заболяване, при което е доказан като причина, придобит генетичен дефект. При 95% от болните се установява наличието на Филаделфийска хромозома .Доказана е  транслокация, която се казва девет двайсет и две (t 9;22). (Това е и причината Световният ден да се чества всяка година на двайсет и втори септември). Генетичната аномалия се установява чрез цитогенетичен анализ. Прогнозата е по-добра, когато я има тази хромозома, защото при нейното наличие се продуцира един ензим-тирозинкиназа, който всъщност е причина за свръхнарастването на белите клетки. Има създадени таргетни инхибитори, които регулират точно производството на този ензим  и неконтролируемото разрастване на белите кръвни клетки  (т.нар. тирозинкиназни инхибитори, без които нашите пациенти не биха имали тази дълга преживяемост)

А наследствен ли е този генетичен дефект при хроничната миелоидна левкемия като цяло?

Филаделфийската хромозома се води придобит генетичен дефект и не води до наследяване на заболяването.

Как протича лечението на това заболяване?

Лечението е с тирозинкиназни инхибитори под формата на таблетки. Хубавото на тези медикаменти е, че много бързо постигаме ефект и той може добре да бъде проследен. Обикновено в рамките на 6 до 12 месеца постигаме пълен молекулярен отговор, т.е. изчистили сме организма и вече може да се говори за ремисия.
Над 97% от пациентите ни имат добър молекулярен отговор, което е отличен показател. Разбира се, за съжаление, има и такива, които не се повлияват, но обикновено при тях става въпрос за наличието на други, по-тежки генетични аномалии.

При наличие на дълбок молекулярен отговор с продължителност над 3 години,лечението може да се прекрати и пациентът да остане под наблюдение.
Наскоро разговарях с един колега от нашата клиника, че преди ерата на тирозинкиназните инхибитори, миелоидната левкемия е била присъда, докато в днешно време пациентите могат да бъдат абсолютно независими от заболяването, защото продължителността и качеството им на живот не се отличава от тези на останалите. Мисля, че няма да е пресилено, ако кажа, че появата на тирозинкиназните инхибитори наистина бележи революция в хематологията.

Има ли разлика в начина, по който се лекуват пациентите в България и в големите центрове в Европа?

Навсякъде, където сме ходили в Европа, предимно за обучение, всички лекуваме по един и същ начин, използваме едни и същи лекарства и стандартите в България са каквито са и в цяла Европа.
За съжаление някои пациенти са скептични към нивото на медицината у нас. Имали сме болни с остра левкемия, при които сме постигнали ремисия, но въпреки това те предпочитат следващия етап в лечението –  трансплантацията на стволови клетки, да бъде проведен в чужбина. За мен е важно лекарите, които се занимават с трансплантация, да предразположат пациента да им има доверие. Ако срещу теб стои човек, на който нямаш доверие, разбира се, че ще предпочетеш да отидеш другаде. Категорично базата, в която се правят трансплантации в България, специалистите, които имаме, не са по-различни и не отстъпват по нищо на колегите от чужбина.

Визитка
Д-р Лилия Соколова е от онези лекари, които те изпълват с оптимизъм за бъдещето на медицината в България. Млада, усмихната, позитивна и най-вече много знаеща. Завършва медицина в София през 2018 г. От края на 2017 г. е специализант в Клиниката по хематология и онкология на УМБАЛ „Св. Иван Рилски“. Преди това е работила като медицинска сестра в неврохирургия. Това била и специалността, която я подтикнала да завърши медицина. В един момент обаче осъзнала, че хирургията все още е мъжка територия. И се насочила към вътрешните болести. А на хематологията попадала съвсем случайно, покрай дълги разговори с по-възрастни колеги, които запалили в нея искрата към най-бързо развиващата се специалност. „Всъщност може да се каже, че хематологията си избра мен“, казва с усмивка младият лекар.

Източник: clinica.bg